快看,原來(lái)乙酰膽堿受體抗體有這些人們所不知道的信息
更新時(shí)間:2019-02-22 點(diǎn)擊次數(shù):950次
乙酰膽堿受體抗體是一種多克隆的抗體,多數(shù)屬于抗銀環(huán)蛇毒素結(jié)合部抗體。若用血漿交換或胸導(dǎo)管淋巴引流除去乙酰膽堿抗體,則病人的肌無(wú)力嚴(yán)重程度有明顯好轉(zhuǎn),若把乙酰膽堿受體抗體輸回,則其臨床癥狀加重。乙酰膽堿受體抗體通過(guò)競(jìng)爭(zhēng)性地結(jié)合受體而阻斷乙酰膽堿受體和乙酰膽堿的結(jié)合,另外有些乙酰膽堿受體抗體能與乙酰膽堿受體上非乙酰膽堿結(jié)合部位相結(jié)合,再通過(guò)空間的妨礙作用而干擾乙酰膽堿受體與乙酰膽堿間的結(jié)合,而間接地封閉受體。同時(shí),乙酰膽堿受體抗體通過(guò)激活補(bǔ)體而使乙酰膽堿受體降解、破壞。
乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的難治性全身型重癥肌無(wú)力是一種罕見(jiàn)疾病,目前的臨床治療不能夠緩解嚴(yán)重的疾病癥狀和相關(guān)并發(fā)癥。這種慢性衰弱性的自身免疫性神經(jīng)肌肉疾病,可發(fā)生在任何年齡,常見(jiàn)的是發(fā)生于四十歲之前的女性和60歲左右的男性。初始癥狀表現(xiàn)為眼球和眼瞼部位的肌肉力量喪失,演變?yōu)槿砑∪饬α繙p弱,嚴(yán)重影響日常的生活。在
乙酰膽堿受體抗體陽(yáng)性的病人中,身體自身的免疫系統(tǒng)會(huì)自行產(chǎn)生乙酰膽堿受體抗體,這種受體位于神經(jīng)肌肉接頭中的肌肉細(xì)胞,參與神經(jīng)信號(hào)與肌肉組織間的信號(hào)傳導(dǎo)。這些抗體對(duì)乙酰膽堿受體的結(jié)合激活補(bǔ)體級(jí)聯(lián)反應(yīng),導(dǎo)致肌肉細(xì)胞的局部破壞。因此,神經(jīng)與肌肉之間的溝通受損,這反過(guò)來(lái)導(dǎo)致正常肌肉功能的喪失。
*,只要你到網(wǎng)上搜索“什么是重癥肌無(wú)力”所有的網(wǎng)頁(yè)都會(huì)告訴你,“重癥肌無(wú)力是一種損傷全身神經(jīng)肌肉接頭(神經(jīng)肌肉終板或突觸)的自身免疫性疾病,是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病, 乙酰膽堿受體抗體(AChR)是導(dǎo)致其發(fā)病的主要自身抗體, 主要是產(chǎn)生Ach受體抗體與Ach受體結(jié)合,使神經(jīng)肌肉接頭傳遞阻滯,導(dǎo)致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌無(wú)力”。但是這個(gè)原因的解釋有點(diǎn)太模糊、太抽象了。
乙酰膽堿受體抗體作用在突觸后膜的乙酰膽堿受體,使受體退化并阻礙受體再生。病人因神經(jīng)末梢在一次興奮中所釋放的乙酰膽堿量雖無(wú)改變,但由于突觸后膜的乙酰膽堿受體數(shù)量因
乙酰膽堿受體抗體的破壞和占據(jù)而減少,所形成的終板電位不能誘發(fā)肌細(xì)胞產(chǎn)生動(dòng)作電位,以致肌肉不能收縮。臨床上出現(xiàn)肌肉疲勞現(xiàn)象。